Le Crisi psicogene non Epilettiche (PNES)

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Immagine tratta dal web

Le crisi psicogene sono modificazioni episodiche del comportamento, caratterizzate dalla compromissione improvvisa e transitoria di funzioni motorie, sensitive, autonomiche, cognitive e/o emozionali, che mimano semeiologicamente una crisi epilettica ma che sono determinate da meccanismi psicologici e non da alterazioni dell’attività elettrica cerebrale (Lesser, 1996). Esse sono frequentemente osservate nei centri di epilessia, dove rappresentano approssimativamente il 20% dei pazienti giunti all’osservazione per crisi convulsive refrattarie alla terapia antiepilettica (Benbadis, 2000); un terzo dei pazienti presenta inoltre episodi prolungati ricorrenti che mimano uno stato epilettico (Reuber, 2003), associati ad aumento di morbilità e mortalità (Reuber, 2004), legati a inappropriati interventi di emergenza e al ricovero in terapia intensiva (Howell, 1989; Gunatilake, 1997). La prevalenza stimata nella popolazione generale è tra il 2 ed il 33/100000 individui, una frequenza pari a disturbi quali la sclerosi multipla e la nevralgia del trigemino (Benbadis, 2000). L’acronimo PNES (Psychogenic Non Epileptic Seizures) è usato in letteratura per descrivere queste manifestazioni parossistiche, che tipicamente insorgono nella seconda o terza decade di vita e colpiscono le donne da 3 a 4 volte di più rispetto agli uomini (Lesser, 1996). Tuttavia esistono casi di PNES con esordio prima della pubertà (Bathia, 2005) e sopra i 70 anni (Duncan, 2006), nei quali non sono riscontrate differenze di sesso.

Diagnosi

La diagnosi di PNES può essere sospettata con buon valore predittivo in base alla storia clinica e alle caratteristiche semeiologiche degli episodi, ma deve essere confermata successivamente attraverso una registrazione video-elettroencefalografica (V-EEG) prolungata, che rappresenta il gold standard per l’identificazione di questo tipo di crisi (Schachter, 2010). La resistenza ai farmaci antiepilettici, un’alta frequenza di eventi, la ricorrenza di episodi prolungati per oltre trenta minuti, il manifestarsi delle crisi in particolari circostanze (ad esempio in presenza del medico o in sala d’attesa), una storia di sintomi fisici inspiegati quali fibromialgia o dolore cronico (Benbadis, 2005), di trattamenti psichiatrici oppure di abuso fisico e sessuale sono tutti elementi anamnestici clinicamente utili per sollevare il sospetto di crisi psicogene piuttosto che epilettiche (Reuber, 2003). Sebbene nessuna caratteristica considerata singolarmente può essere ritenuta patognomonica di PNES, alcuni elementi semeiologici altamente sospetti sono: l’esordio graduale, la durata superiore a due minuti, l’assenza di confusione postcritica, un’attività motoria irregolare o asincrona comprendente movimenti laterali della testa, posture opistotoniche (Meierkord, 1991; O’Sullivan, 2007), movimenti pelvici ritmici (Geyer, 2000), il farfugliamento (Vossler, 2004) ed il pianto (Bergen, 1993). La chiusura degli occhi, soprattutto quando prolungata e resistente a tentativi di apertura forzata da parte dell’esaminatore, è un segno specifico di PNES (Chung, 2006); al contrario l’incontinenza urinaria e la morsicatura della lingua si verificano tanto nelle crisi epilettiche quanto nelle PNES, pertanto non sono discriminanti (de Timary, 2002). Il monitoraggio v-EEG nella maggior parte dei casi consente di dimostrare l’assenza di alterazioni epilettiformi durante l’evento clinico e quindi di definire con certezza la diagnosi di PNES. Tale esame può risultare negativo anche nelle crisi epilettiche parziali semplici ed in alcune crisi parziali complesse, in particolare quelle che hanno origine nel lobo frontale (Bathia, 1997), o può non essere interpretabile a causa di eccessivi artefatti da movimento (Schachter, 2010). In questi casi, la presenza di suggestione testimoniata dalla positività al test d’induzione (un’iniezione di soluzione salina o l’apposizione di batuffoli imbevuti di alcool sulla regione cervicale per provocare la crisi) (Bazil, 1994) può slatentizzare l’etiologia psicogena dell’episodio. Un altro test per valutare una crisi psicogena anche se con una bassa sensibilità e specificità è il dosaggio sierico postictale di prolattina, infatti i livelli dell’ormone misurati a 20 minuti dall’episodio sospetto risultano aumentati nelle crisi generalizzate tonico-cloniche e nelle crisi parziali complesse; ciò però non si verifica nelle crisi del lobo frontale e nello stato di male epilettico (Bauer, 1996). Tuttavia, nonostante l’attenzione rivolta negli anni recenti, la distinzione delle PNES dalle crisi epilettiche resta un quesito di difficile soluzione nella pratica clinica come testimoniato dal tempo di latenza media tra la prima manifestazione e la diagnosi che è di circa 8 anni e dal fatto che la quasi totalità dei pazienti è trattata inizialmente con antiepilettici (Reuber, 2002), nonostante la coesistenza delle due patologie sia riportata solo nel 10% dei casi (Benbadis, 2001). La presenza di alterazioni intercritiche dell’EEG riscontrata nei pazienti con PNES può contribuire al ritardo diagnostico ed ad una diagnosi errata (Reuber, 2002); tali alterazioni se isolate non devono essere considerate supportive di una diagnosi di epilessia.

Aspetti Psichiatrici e Neuropsicologici                                                     

Una diagnosi non corretta, oltre ad aumentare i costi sanitari e sociali, ha serie ripercussioni sulla qualità della vita dei pazienti, che sono esposti a danni iatrogeni dovuti all’uso di farmaci non necessari (effetti collaterali ma anche teratogeni, non irrilevanti se si considera che la maggioranza dei pazienti con PNES sono donne in età fertile), a difficoltà di occupazione, restrizioni di guida ed a ritardi nella valutazione e nel trattamento della psicopatologia sottostante e/o associata, con conseguente peggioramento della prognosi (Chung, 2006; Szaflarski, 2003). I pazienti con crisi psicogene, infatti, mostrano una maggiore prevalenza di deficit neuropsicologici (perdita di memoria a breve termine e di capacità attentive) e patologie psichiatriche superiori rispetto alla popolazione generale. Tra le patologie psichiatriche più evidenti sono stati riportati disturbi depressivi, d’ansia (soprattutto disturbo post-traumatico da stress) e di personalità (in particolare borderline), il cui mancato riconoscimento e trattamento contribuisce alla persistenza delle PNES dopo la diagnosi ed al peggioramento della qualità della vita. La discussione circa la caratterizzazione delle crisi psicogene come un disturbo primariamente somatoforme o dissociativo è dibattuta e ben esemplificata dalla discordanza classificativa nei due maggiori sistemi nosografici psichiatrici, il Manuale Diagnostico e Statistico dei Disturbi Mentali (DSM-IV-TR) e la Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD-10), che collocano le PNES in capitoli distinti. Il DSM-IV-TR include le crisi psicogene nei disturbi da conversione (American Psychiatric Association, 2000), nell’ambito dei disturbi somatoformi, forme cliniche nelle quali un disordine mentale è espresso in modo esclusivo e/o prevalente attraverso sintomi fisici. Nella conversione i sintomi neurologici non sono dovuti a una lesione organica cerebrale ma vengono prodotti inconsciamente dal paziente e scatenati o esacerbati da particolari fattori stressanti; essi costituiscono la rappresentazione concreta di pulsioni ed istinti rimossi e resi inconsci perché incompatibili con la coscienza dell’individuo. Attraverso la somatizzazione il soggetto si libera dal conflitto ed allo stesso tempo lo soddisfa metaforicamente trasferendolo sul corpo (Invernizzi, 2006). Nei pazienti con PNES l’entità della somatizzazione risulta correlata alla severità delle crisi ed alla prognosi (Reuber, 2003). Al contrario l’ICD 10 classifica le PNES nell’ambito dei disturbi dissociativi (Who, 1992), riprendendo il concetto di dissociazione proposto da Janet per indicare l’isolamento dalla coscienza di una serie di idee come meccanismo difensivo nei confronti di eventi traumatici reali, quali per esempio abusi sessuali o maltrattamenti, soprattutto nell’infanzia (Invernizzi, 2006), che in effetti sono dati anamnestici spesso presenti nella storia di questi pazienti con una frequenza superiore a quella rilevata nella popolazione generale (Duncan, 2008). Ovviamente, data la produzione inconscia dei sintomi alla base sia della somatizzazione sia della dissociazione, le crisi psicogene devono essere distinte tanto dai disturbi fittizi quanto da quelli di simulazione. Nei primi, il soggetto produce intenzionalmente i sintomi per il bisogno psicologico di assumere il ruolo del malato, come nella sindrome di Munchausen che ne costituisce la variante più grave; nei secondi, che diversamente non costituiscono un disordine psichiatrico, i sintomi sono prodotti volontariamente per ottenere un vantaggio materiale, per esempio l’acquisizione di droghe o un risarcimento per invalidità. (Schachter, 2010).

Le basi Neurobiologiche/Neurofisiologiche                                                         

Nonostante l’attenzione rivolta principalmente a fattori psicologici quali base fisiopatologica delle PNES, l’ipotesi di un possibile contributo organico allo sviluppo delle crisi psicogene e di altri sintomi somatoformi è ipotizzata da alcuni anni se non dallo stesso Charcot oltre cento anni fa. Alcuni studi hanno dimostrato una prevalenza inaspettatamente alta di alterazioni elettroencefalografiche, deficit neuropsicologici (Schachter, 2010) ed anormalità cerebrali (Reuber, 2002) nei pazienti con PNES. Inoltre le PNES possono manifestarsi dopo interventi neurochirurgici, in genere entro un mese, effettuati anche per indicazioni diverse dal controllo di crisi epilettiche refrattarie alla terapia medica; il rischio è più alto nei pazienti con storia di problemi psichiatrici precedenti l’intervento e con maggiori complicazioni chirurgiche (Reuber, 2002). Molti pazienti con PNES riportano in anamnesi un trauma cranico antecedente lo sviluppo delle crisi; questi casi sono spesso diagnosticati erroneamente come epilessia post-traumatica; tuttavia le PNES post-traumatiche hanno caratteristiche che ne permettono una differenziazione, infatti il trauma cranico è generalmente di lieve entità, la maggioranza dei soggetti sono donne, la semeiologia è tipo crisi parziali complesse e sono più frequenti gli episodi di stato di male psicogeno (Barry, 1998). Attualmente, il contributo di tecniche di neuroimaging funzionale ha messo in discussione l’origine psicologica e psicodinamica dei disturbi conversivi fornendo dati preliminari circa un possibile coinvolgimento delle regioni limbiche e della corteccia sensori-motoria e ponendo le basi per l’ipotesi di un modello patogenetico di tipo neurobiologico (Montoya, 2006). In particolare, studi di neuroimaging hanno rivelato riduzioni selettive nell’attività dei circuiti frontali e subcorticali coinvolti nel controllo motorio durante paralisi conversiva, della corteccia somatosensitiva nell’anestesia e della corteccia visiva nella cecità di origine psicogena (Vuilleumier, 2005). Nella paralisi di origine psicogena la modulazione dell’attività dei gangli della base e del sistema talamocorticale responsabile dell’inibizione motoria potrebbe essere provocata da diversi fattori stressanti attraverso gli input limbici dall’amigdala e dalla corteccia orbito frontale, che mostrano un’iperattivazione; inoltre sia il talamo sia i gangli della base risultano implicati nell’integrazione sensoriale e nell’elaborazione del dolore (Vuilleumier, 2001). Tuttavia questi studi sono inficiati sia dalla grande eterogeneità del campione esaminato, sia dall’attenzione rivolta prevalentemente a sintomi negativi, quali la paralisi e l’anestesia. Sulla base di queste conoscenze ed essendo le crisi psicogene assimilabili ai disturbi da conversione lo scopo del nostro studio sperimentale è stato quello di verificare l’esistenza di anormalità cerebrali nei pazienti con crisi psicogene, combinando due distinte tecniche di risonanza magnetica cerebrale avanzate quali la Voxel-Based-Morphometry (VBM) e la misurazione dello spessore corticale. Il nostro obiettivo era quella di trovare risultati sovrapponibili attraverso due tecniche diverse in modo da rafforzare il nostro risultato. La VBM è una tecnica di RM completamente automatizzata e sensibile in grado di identificare differenze minime di densità della sostanza grigia e bianca del cervello, non altrimenti rilevabili con metodiche convenzionali, in gruppi di soggetti attraverso il confronto con individui normali senza nessuna ipotesi aprioristica, contrariamente alle metodiche precedenti che restringono l’analisi a specifiche regioni di interesse (Ashburner, 2000). L’analisi dello spessore corticale, metodica validata su studi post-mortem in pazienti affetti da Corea di Huntington, fornisce un ulteriore strumento per quantificare la riduzione dello spessore di aree di corteccia che risultano atrofiche (Fischl, 2000). La dimostrazione di specifici correlati neuroanatomici nei pazienti con PNES, oltre a fare luce nella comprensione di un disturbo tanto complesso, potrebbe contribuire a migliorare sia la diagnosi che la terapia delle crisi psicogene.

M. Cecilia Gioia, Phd

 

*Tratto dalla mia tesi di Dottorato in Psicologia della Programmazione e Intelligenza Artificiale dal titolo: Correlati neuroanatomici in pazienti affetti da Crisi Psicogene non Epilettiche: uno studio di neuroimaging strutturale.

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